Pyoderma gangrenosum
Pyoderma gangrenosum ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, bei der sich schmerzhafte Pusteln oder Knötchen zu Geschwüren entwickeln, die allmählich größer werden. Pyoderma gangrenosum ist nicht ansteckend. Zur Behandlung können Kortikosteroide, Ciclosporin oder verschiedene monoklonale Antikörper eingesetzt werden. Obwohl die Erkrankung Menschen jeden Alters treffen kann, tritt sie vor allem im vierten und fünften Lebensjahrzehnt auf.
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Am Bein einer Person mit Colitis ulcerosa.
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ReferencesPyoderma gangrenosum ist eine seltene Hauterkrankung, die schmerzhafte Geschwüre mit roten oder violetten Rändern verursacht. Sie wird als entzündliche Erkrankung eingestuft und gehört zur Gruppe der neutrophilen Dermatosen. Die Ursache von Pyoderma gangrenosum ist komplex und umfasst Störungen sowohl der angeborenen als auch der adaptiven Immunität bei genetisch prädisponierten Personen. In jüngerer Zeit haben Forschende den Haarfollikel als möglichen Ausgangspunkt der Erkrankung untersucht.
Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin disease classified within the group of neutrophilic dermatoses and clinically characterized by painful, rapidly evolving cutaneous ulcers with undermined, irregular, erythematous-violaceous edges. Pyoderma gangrenosum pathogenesis is complex and involves a profound dysregulation of components of both innate and adaptive immunity in genetically predisposed individuals, with the follicular unit increasingly recognized as the putative initial target.
Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin disease classified within the group of neutrophilic dermatoses and clinically characterized by painful, rapidly evolving cutaneous ulcers with undermined, irregular, erythematous-violaceous edges. Pyoderma gangrenosum pathogenesis is complex and involves a profound dysregulation of components of both innate and adaptive immunity in genetically predisposed individuals, with the follicular unit increasingly recognized as the putative initial target.
Pyoderma gangrenosum ist eine seltene Hauterkrankung, die äußerst schmerzhafte Geschwüre verursacht. Obwohl die Ursache nicht vollständig geklärt ist, wissen wir, dass eine erhöhte Aktivität bestimmter Immunzellen zugrunde liegt. Die Therapie der Erkrankung bleibt herausfordernd. Es stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung, die das Immunsystem unterdrücken oder dessen Aktivität modulieren. Zusätzlich liegt der Fokus auf der Wundversorgung und der Schmerzlinderung. Kortikosteroide und Ciclosporin sind häufig die erste Wahl, doch in jüngerer Zeit gibt es vermehrte Forschung zum Einsatz biologischer Therapien, wie TNF‑α‑Hemmern. Diese Biologika werden zunehmend bevorzugt, insbesondere bei Patienten mit anderen entzündlichen Erkrankungen, und bereits früher im Krankheitsverlauf eingesetzt.
Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic dermatosis that leads to exceedingly painful ulcerations of the skin. Although the exact pathogenesis is not yet fully understood, various auto-inflammatory phenomena with increased neutrophil granulocyte activity have been demonstrated. Despite the limited understanding of the pathogenesis, it is no longer a diagnosis of exclusion, as it can now be made on the basis of validated scoring systems. However, therapy remains a major multidisciplinary challenge. Various immunosuppressive and immunomodulatory therapies are available for the treatment of affected patients. In addition, concomitant topical pharmacologic therapy, wound management and pain control should always be addressed. Corticosteroids and/or cyclosporine remain the systemic therapeutics of choice for most patients. However, in recent years, there has been an increasing number of studies on the positive effects of biologic therapies such as inhibitors of tumour necrosis factor-α; interleukin-1, interleukin-17, interleukin-23 or complement factor C5a. Biologics have now become the drug of choice in certain scenarios, particularly in patients with underlying inflammatory comorbidities, and are increasingly used at an early stage in the disease rather than in therapy refractory patients.
Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic dermatosis that leads to exceedingly painful ulcerations of the skin. Although the exact pathogenesis is not yet fully understood, various auto-inflammatory phenomena with increased neutrophil granulocyte activity have been demonstrated. Despite the limited understanding of the pathogenesis, it is no longer a diagnosis of exclusion, as it can now be made on the basis of validated scoring systems. However, therapy remains a major multidisciplinary challenge. Various immunosuppressive and immunomodulatory therapies are available for the treatment of affected patients. In addition, concomitant topical pharmacologic therapy, wound management and pain control should always be addressed. Corticosteroids and/or cyclosporine remain the systemic therapeutics of choice for most patients. However, in recent years, there has been an increasing number of studies on the positive effects of biologic therapies such as inhibitors of tumour necrosis factor-α; interleukin-1, interleukin-17, interleukin-23 or complement factor C5a. Biologics have now become the drug of choice in certain scenarios, particularly in patients with underlying inflammatory comorbidities, and are increasingly used at an early stage in the disease rather than in therapy refractory patients.
